Leucemia
prezinta un proces malign care se dezvolta din celule
hemopoietice ale maduvei oaselor. Primar se malignizeaza
o singura celula hemopoietica, din care ulterior deriva
toate celulele maligne, ultimele fiind celule fiice
ale primei celule tumorale. Astfel leucemiile sunt
tumori monoclonale. Exista atatea forme de leucemii,
cate specii de celule hemopoietice sunt in prezent
cunoscute.
Se
disting leucemii:
acute;
cronice.
Aceste
denumiri nu deriva din evolutia clinica a leucemiilor.
Ele sunt niste notiuni morfologice.
Leucemii
acute se numesc leucemiile care se dezvolta din
celule blastice. Leucemiile acute nu se transforma
in leucemii cronice.
Leucemii
cronice sunt cele ce se dezvolta din celule hemopoietice
precursoare, care isi pastreaza proprietatile sale
de maturizare pana la celule mature. Astfel ca diagnosticarea
leucemiilor se reduce la depistarea substratului morfologic
al formei respective de leucemie.
Forme
clinice
Deosebim
urmatoarele forme de leucemii:
Leucemii
acute
Leucemie
acuta limfoblastica.
Leucemie
acuta mieloblastica.
Leucemie
acuta promielocitara.
Leucemie
acuta mielomonoblastica.
Leucemie
acuta monoblastica.
Leucemie
acuta eritroblastica.
Leucemie
acuta megacarioblastica.
Leucemie
acuta nediferentiata.
Leucemii
cronice
Leucemie
granulocitara cronica.
Mielofibroza
idiopatica.
Leucemie
limfocitara cronica.
Leucemie
monocitara cronica.
Eritremie
(Policitemia Vera).
Leucemie
megacariocitara cronica.
Mielom
multiplu.
Boala
Waldenstrom.
Sistematizarea
morfologica clara a variantelor de leucemii si evidentierea
criteriilor de identificare a lor a contribuit la studierea
si elaborarea programelor optimale de tratament pentru
fiecare entitate nozologica.
Sistemul
afectat: hemopoietic.
Ereditatea:
Predispunerea ereditara este importanta in dezvoltarea
leucemiilor. Sunt stabilite modificari citogenetice
pentru fiecare forma de leucemie.
Predominarea
de varsta:
incidenta
leucemiilor creste cu varsta;
la
copii predomina leucemiile acute limfoblastice;
la
adulti predomina leucemiile acute nelimfoblastice;
leucemiile
cronice se dezvolta preponderent la adulti;
copiii
nu dezvolta leucemie limfocitara cronica, eritremie,
mielom multiplu;
extrem
de rar la copii se inregistreaza leucemia granulocitara
cronica si mielofibroza idiopatica.
Predominare
de gen
Toate
formele de leucemii predomina la barbati. Barbati
> Femei.
Leucemii
cronice: Timp indelungat raman asimptomatice.
In faza desfasurata a bolii pot fi: - Fatigabilitate,
Osalgii (mielom multiplu), Limfadenopatie, Hepatosplenomegalie,
Hiperemia fetei si injectarea sclerelor (eritremie),
Dureri in degetele mainilor si picioarelor (eritremie).
Cauze
Iradiere
ionizanta,
Agenti
chimici,
Virusuri.
Factori
de risc
Predispunere
ereditara,
Stare
de imunodeficit.
Diagnostic
diferential
Anemie
aplastica,
Metastaze
ale cancerului in maduva oaselor,
Reactii
leucemoide,
Mononucleoza
infectioasa,
Eritrocitoze
simptomatice,
Histiocitozele
X,
Tezaurismozele,
Trombocitoze
simptomatice.
Investigatii
de laborator
Analiza
generala a sangelui la pacientii cu leucemie acuta
depisteaza anemie, trombocitopenie, numar leucocitar
micsorat, normal sau majorat cu predominarea celulelor
blastice
la
pacientii cu leucemie granulocitara cronica in analiza
generala a sangelui continutul hemoglobinei si numarul
de trombocite este in limite normale, leucocitoza
cu granulocite in toate stadiile de maturatie (promielocite,
mielocite, metamielocite, nesegmentate, segmentate);
modificari
analogice in analiza generala a sangelui, insa cu
deviere stanga mai putin pronuntata a randului granulocitar
se observa la pacientii cu mielofibroza idiopatica;
la
pacientii cu leucemie limfocitara cronica continutul
hemoglobinei si numarul de trombocite pot fi diminuate
sau in limite normale, dar numarul de leucocite
este majorat cu limfocitoza pana la 90% si un procent
mic de prolimfocite si neutrofile;
in
analiza generala a sangelui de la pacientii cu leucemie
monocitara cronica se atesta leucocitoza cu cresterea
procentului monocitelor;
la
pacientii cu eritremie continutul hemoglobinei poate
atinge cifrele de 180-220 g/ l, numarul de eritrocite
- pana la 7,0-1012/1, leucocitoza si trombocitoza
moderata; - leucemia megacariocitara cronica se
caracterizeaza prin trombocitoza care depaseste
800,0-1000,0-109/l;
la
pacientii cu mielom multiplu se depisteaza anemie
si VSH accelerata;
la
pacientii cu boala Waldenstrom se depisteaza anemie,
limfocitoza pe contul limfocitelor cu citoplasma
plasmatizata, VSH accelerata. Imunoglobulunele IgA,
IgG, IgD sunt crescute in mielomul multiplu (una
din ele); IgM - crescute in boala Waldenstrom -
pe mielograma pacientilor cu leucemie acuta celulele
blastice depasesc cifra de 30%;
la
pacientii cu mielom multiplu celulele mielomice
depasesc 10-20% (in mielograma).
Diagnosticul
de eritremie, mielofibroza idiopatica in mod absolut
se confirma prin trepanobiopsie.
Schimbari
morfologice
Infiltrarea
maduvei oaselor cu celule blastice in leucemiile acute,
cu celule mieloide in leucemia granulocitara cronica,
cu celule mieloide si megacariocite in mielofibroza
idiopatica, cu celule limfoide in leucemia limfocitara
cronica, cu celule mielomice in mielomul multiplu,
cu celule limfoplasmocitare in boala Waldenstrom,
cu compozitie polimorfocelulara si megacariocitoza
in eritremie.
Infiltratii similare se pot depista si in ganglionii
limfatici, splina, ficat si alte organe.
Teste speciale
Reactii
citochimice, Teste citogenetice, Teste imunologice.
Functia
sternala, Trepanobiopsia osului iliac, Functia lombara,
Functia ganglionara si a altor formatiuni tumorale.
Tratament
masuri
generale - Educarea pacientului este indispensabila
nu
se recomanda - bronzare.
Regim
in
leucemiile acute - activitate limitata in remisiuni
in
leucemiile cronice - activitate limitata pana in
perioada terminala.
Dieta
Nu
se indica restrictii dietetice speciale.
Educatia
pacientului
Informarea
pacientului despre
caracterul
bolii, evitarea factorilor care pot provoca exacerbarea,
modul de administrare a medicamentelor;
controlul
evolutiei bolii;
va
fi invatat sa-si constate singur semnele de acutizare
a bolii.
Masuri
de preventie a exacerbarilor
Supravegherea
sistematica la specialist;
Respectarea
cerintelor tratamentului de mentinere a remisiunii;
Tratament
antirccidivant.
Complicatii
posibile
Complicatii
infectioase; Hemoragii, printre care cele mai periculoase
sunt hemoragiile cerebrale; Agranulocitoza citostatica;
Enteropatie citostatica; Soc septic; Nefropatie
urica cu insuficienta renala acuta.